آشنایی با بیماری زالی یا آلبينيسم

بیماری زالی یا آلبينيسم چیست ؟

شما هم با افرادی که رنگ مو و پوست سفید داشته و چشمان بسیار روشن دارند، مواجه شده باشید. اين افراد كه در سراسر دنيا و حتي كشورهاي آفريقايي نيز ديده مي‌شوند مبتلا به نوعی بیماری ژنتیکی هستند. در معنای تخصصی تر یک بیماری ژنتیکی اتوزومی مغلوب است.

یعنی برای اینکه فردی به آن مبتلا شود، لازم است که پدر و مادرش، هر دو حامل ژن زالی داشته باشند. در این صورت بدن قادر به ساخت رنگدانه ملانین نبوده و پوست، مو و چشمان شخص زال رنگ روشنی به خود می گیرد. ملانین رنگ‌دانه‌ای است که رنگ پوست و چشمان و رنگ مو، به وجود آن بستگی دارد.

ملانین چیست

ملانین رنگدانه اصلی پوست و مو است و بر اثر مواجه با پرتوهای فرابنفش آفتاب ، فرآیند ملانین سازی در پوست انسان آغاز شده و پوست برنزه می شود . ملانین بخش عمده پرتوهای فرابنفش را جذب می کند به همین علت ؛ محافظ پوست به شمار می رود و در جلوگیری از سرطان پوست نقش مهمی دارد . ملانوسیت های پوست در لایه بازال اپیدرم قرار گرفته اند .

تحقيقات نشان داده‌اند كه بدون حضور رنگدانه در بدن، يعني دقيقا همان وضعيتي كه مبتلايان به آلبينيسم به آن دچار هستند، فرد مستعد ابتلا به سرطان‌هاي پوستي غيرملانين در كراتينوكيت‌هاي خود مي‌شود.

كارسينوما، غده سرطاني لايه بروني پوست بدن است كه ممكن است لايه‌هاي عمقي پوست را نيز تحت تأثير قرار دهد. از سوي ديگر، ثابت شده است كه اين افراد ممكن است به پيري زودرس مبتلا شوند.

انواع شکل های زالی

با توجه به اینکه این آنزیم به مقدار خیلی کم تولید شود یا اصلا تولید نشود، زالی متفاوت است. در مواردی که آنزیم تولید کننده ملانین اصلا وجود ندارد، سفیدی کامل پوست و مو و روشنی رنگ چشم‌ها، تغییری نمی‌کنند.  در مواردی از زالی، آنزیم به مقدار کم وجود دارد و به مرور زمان، مو تیره شده و رنگ پوست و مو چشم، به حالت طبیعی نزدیک می‌شود.

آیا زالی در حیوانات نیز وجود دارد؟

از هر 17 هزار نفر یک نفر به زالی دچار می‌شود علاوه بر انسان و دیگر پستانداران زالی در پرندگان، خزندگان، دوزیستان و ماهی‌ها نیز بروز می‌کند. زالی گاهی به صورت چشمی و گاهی به شکل پوستی و چشمی در انسان‌ها دیده می‌شود در زالی چشمی و پوستی، فقدان رنگدانه در پوست و مو و چشم مشاهده می‌شود و در حالت چشمی تنها چشم فاقد رنگدانه بوده و پوست و مو ظاهری معمولی دارد.

افراد سفیدرویی که از بیماری آلبینیسم رنج می‌برند زندگی عادی دارند.ممکن است بدلیل چهره ظاهری شان مورد توجه یا حتی تمسخر قرار گیرند ، البته حمایت‌های روحی و روانی از سوی اعضای خانواده، دوستان و معلمان نقش مهمی در کمک به رشد طبیعی و اجتماعی کودک مبتلا به این بیماری دارد.

درمان بیماری آلبینیسم و راههای پیشگیری از آن

متاسفانه این بیماری درمان قطعی ندارد . راه دقیق برای پیشگیری از آلبینیسم آزمایش ژنتیک است به این صورت که تاکنون 12 ژن برای آلبینیسم پیدا شده که برخی از این ژن‌ها شیوع‌ آن‌ها بیشتر است.

خوشبختانه این بیماری را می‌توان به راحتی از روی ظاهر تشخیص داد ، در نتیجه در این خانواده‌ها باید پدر و مادر کنترل شوند و انتظار آن است کودکی که به این عارضه دچار می‌شود پدر و مادرش ناقل باشند به عبارتی یک کپی از ژن سالم و یک کپی از ژن بیمار را به ارث برده باشند.

والدین باید از هفته‌ی 12-10 برای نمونه‌گیری از جنین مراجعه می‌کنند. حتماً زوج‌هایی که این مشکل در خانواده‌های‌شان وجود دارد باید به آزمایشگاه ژنتیک مراجعه کنند و هم‌چنین مشاره و آزمایش ژنتیک را انجام دهند و حتی بدون مشاوره باردار نشوند.