هرآنچه در مورد بیماری هموفیلی باید بدانید

آشنایی با بیماری هموفیلی

بیماری هموفیلی دسته ای از اختلالات خونریزی ارثی است بطوریکه بدن قادر به  ایجاد لخته و انعقاد خون نمی باشد . هموفیلی را بیماری سلطنتی می نامند، زیرا ملکه ویکتوریا، ملکه انگیس در سال های 1837 تا 1901 حامل ژن آن بود  و دختران وی نیز این ژن را به خانواده های سلطنتی در آلمان، اسپانیا و روسیه منتقل کردند. الکساندرا نوه ملکه ویکتوریا در اوایل قرن بیستم همسر تزار نیکلاس دوم و پسر آن ها نیز به هموفیلی مبتلا گشت.

آیا بیماری هموفیلی ارثی است

این بیماری از طریق ژن موجود بر روی کروموزوم ایکس منتقل می شود. زنان ناقل این ژن آن را به پسران خود منتقل می کنند و پسران آن ها مبتلا به بیماری خواهند شد. اما مردان ناقل آن را به فرزندان دختر منتقل می کنند نه پسر.

گاهی بیماری بسیار خفیف است و تا زمانی که فرد نیاز به عمل جراحی پیدا نکند پی به بیماری خود نمی برد.

دسته بندی بیماری هموفیلی

هموفیلی و اختلال انعقادی انوع مختلف A، B و C دارد. نوع آ حاد ترین نوع هموفیلی است. اکثر افراد مبتلا در دنیا به این نوع از هموفیلی گرفتار هستند. پروتئینی در خون به نام فاکتور 8 در بدن این افراد کم است و در صورت وجود زخم و جراحت خونریزی بند نمی آید.

علت بروز هموفیلی نوع ب و سی چیست

هموفیلی نوع ب به دلیل کمبود فاکتور 9 ایجاد می شود و خود سه دسته ی خفیف متوسط و حاد دارد. این نوع از هموفیلی 15 در صد از افراد مبتلا را درگیر کرده است. هموفیلی نوع سی نیز به دلیل کمبود فاکتور 11 در خون ایجاد می شود و شیوع کمتری نسبت به دو نوع دیگر آن دارد.

آیا امکان پیشگیری از هموفیلی وجود دارد ؟

هموفیلی یک بیماری ژنتیکی و ارثی است و امکان پیشگیری از آن وجود ندارد. آزمایش ها و مشاوره های ژنتیک تنها افراد را از خطر داشتن فرزند مبتلا به هموفیلی آگاه می کنند.

نکات ضروری برای بیماران هموفیلی

تغذیه

بدن بیماران هموفیلی نیاز دارد تا خون سالمی داشته باشد به همین دلیل استفاده از خوراکی های سالم و ویتامین های گروه ب و کا برای این دسته از افراد ضروری است، همچنین غذا های حاوی آهن باید در رژیم غذایی آن هابیشتر باشد.

عفونت و هموفیلی

عفونت های خونی مانند ایدز و هپاتیت بی و هپاتیت سی از مشکلات عدیده ای بود که مبتلایان به هموفیلی در حدود سال 1980 با آن درگیر بودند، زیرا فرآورده های خونی باید به این افراد تزریق می شد که گاه ناقل آلودگی ها و عفونت های ویروسی اینچنینی بود. تا سال 1985 بیش از 90% افراد مبتلا به هموفیلی شدید توسط ویروس ایدز آلوده شده بودند. اما امروزه آزمایش های دقیقی برای تشخیص عفونت های ویروسی در خون وجود دارد و این مشکل را برای این دسته از بیماران مرتفع کرده است.

در دنیا روز جهانی هموفیلی برای آگاهی جوامع و کمک به افراد مبتلا به بیماری هموفیلی تعیین شده است.